一、病因
1.原发性。如微小病变型肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化症及膜增生性肾炎等。
2.继发性
（1）感染。细菌（链球菌感染后肾炎、分流。肾炎、麻风、慢性肾盂肾炎伴返流性肾病等）、病毒（乙型肝炎、传染性单核细胞增多症和巨细胞病毒感染等）、寄生虫（如螺旋体、疟原虫、血吸虫或丝虫感染）。
（2）药物。非甾体类抗炎药、卡托普利、丙磺舒、青霉胺、海洛因和三甲双酮等。
（3）中毒或过敏。花粉、蜜蜂蜇伤、抗生素或疫苗等，重金属如金、汞等。 （4）肿瘤。如淋巴瘤、多发性骨髓瘤、支气管肺癌、结肠癌、胃癌、乳腺癌、甲状腺癌和卵巢癌等。
（5）风湿病。系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、坏死性血管炎、多动脉炎和冷球蛋白血症等。
（6）代谢病。糖尿病、黏液眭水肿和淀粉样变等。
（7）遗传性疾病。Alport综合征、Fabry病、指甲膑骨综合征、先天性肾病综合征和镰状红细胞贫血。
（8）其他。妊娠高血压综合征、肾移植慢性排异反应、恶性小动脉性’肾硬化、肾动脉狭窄和慢性溃疡性结肠炎等。
二、诊断
1.24小时尿蛋白≥3.5g并伴血清白蛋白≤30g／L，即可成立诊断，水肿和高脂血症并非诊断该征的必要条件。
2.分清是原发或继发性。为诊断原发性肾病综合征需排除继发性肾病综合征。继发性中以系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病、肾淀粉样变、乙型肝炎病毒等感染、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、实体瘤和药物等较为多见。儿童和青少年中以遗传性疾病、感染性疾病和过敏性紫癜较常见。对老年病人，要注意排除糖尿病、肾淀粉样变和肿瘤。对所有女性肾病综合征病人，都应排除系统性红斑狼疮。
3.引起原发性肾病综合征的病理类型。病理类型与临床表现之间并不存在必然的联系，故病理类型的明确有赖于肾穿刺活检，对成人更应及时作。肾活检，以利指导治疗和判断预后。
4.注意是否存在并发症。除肾病综合征本身引起者（感染、血栓、栓塞、急性肾功能不全等）外，对已接受治疗者，要注意药物的负面影响，如感染（结核、真菌或细菌等）、低钾和类固醇性糖尿病等。
三、治疗
1.一般治疗。有严重水肿或低蛋白血症才应卧床休息，但应保持适度床上活动，以防静脉血栓形成，病情缓解后可逐步增加活动量，应进易消化、低盐（每日2～3g）饮食。极期病人宜进优质高蛋白（每天l～1.5/kg）饮食；慢性或非极期病人不宜摄入高蛋白，每天摄人0.7～1.0/kg优质蛋白即可；已有肾功能损害者，则应限制蛋白摄入量（每天0.6/kg）。此外，高脂血症患者应进低脂饮食。
2.利尿。轻度水肿常无须用利尿剂，中度以上水肿应予利尿剂，同时应避免因利尿过多、过快而诱发低血压、急性。肾功能衰竭或休克。常用抗醛固酮类制剂与中效利尿药或袢利尿剂合用，必要时可静注或静滴呋塞米，效果比口服好。对利尿效果不理想者可用渗透性利尿剂，如静滴甘露醇，或的右旋糖酐一40，静脉滴注，注意，二者过多应用均可能导致肾损害。对血清白蛋白很低、水肿严.蓖、有低血容量表现且上述利尿剂疗效不佳者，可每天或隔天给予人体白蛋白，随后静滴呋塞米，可能会增强利尿效果，但长期、大世输注白蛋白对肾脏有害。对已有血容量过多、老年或有心功能不全者，过多、过快输入白蛋白可引起急性左心衰竭。
3.抗凝治疗。对肾小球炎症明显者，均可应用血小板解聚药，如双嘧达莫；对有明显血液浓缩、长期卧床、血清白蛋白低于20g／L并接受大剂量激素或利尿剂治疗者，可加用小剂量肝素静滴或皮下注射，用药期间要监测凝血时间（试管法），以延长至25～30分钟或至用药前2倍为宜。对已有血栓形成者，可于起病后3～4天内（越早越好）给予纤溶酶原激活剂。
4.其他。高脂血症的治疗首选羟甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂，如辛伐他丁或普伐他丁，睡前服用为宜。高血压可促使。肾硬化，加速肾功能恶化，故应监测血压，并对高血压进行有效治疗，一旦发生感染，应及时选用敏感抗生素治疗。
（五）应用糖皮质激素和免疫抑制剂。
第五节慢性肾功能衰竭（尿毒症）
慢性肾功能衰竭（简称cRF）是在许多慢性肾脏病的基础上，由于肾单位严重受损，缓慢出现的不可逆性肾功能减退。按。肾功能减退的程度可将其分为四期：
1.‘肾功能不全代偿期。内生肌酐清除率≥50ml／rain，血肌酐≤178mol／L，尿素氮<；～9mmoL／L，临床上除有原发病表现外，无其他症状。
2.氮质血症期。25≤内生肌酐清除率<；50m[／min，血肌酐>；178仙mol／L，尿素氮>；9mmo].／L，病人有乏力、食欲减退和不同程度贫血症状。
3.尿毒症期。内生肌酐清除率<；25ml／min，血肌酐≥445¨mol／L，尿素氮≥20mmol／L，有明显的尿毒症临床表现；当内生肌酐清除率降至lOm[／min以下时，称为尿毒症晚期或终末期。
一、诊断
1.临床表现。主要表现为水、电解质和酸碱平衡紊乱以及代谢产物蓄积，可累及全身各脏器和组织。
（1）胃肠道表现。是尿毒症最早和最常见的症状，病人可有厌食、腹部不适、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、口腔黏膜糜烂、口腔臭味，甚至有消化道大出血。
（2）精神、神经系统表现。精神萎靡、疲乏、头昏、头痛、记忆力减退、失眠、四肢发麻、手足灼痛和皮肤瘙痒，甚至下肢不适难忍，需经常移动，称为“不安腿”综合征。晚期可出现嗜睡、烦躁、精神错乱、肌震颤、抽搐、癫痫或昏迷。
（3）心血管系统表现。高血压相当常见，约80％是容量依赖性的。因水钠潴留、高血压、贫血及代谢产物滞留等引起心脏肥厚、心脏扩大和心力衰竭。合并尿毒症性心包炎时有心前区痛和心包摩擦音。心包积液达500ml时有心包填塞症状。
（4）造血系统表现。不同程度贫血；因血小板功能减退和凝血机制障碍致出血倾向，但血小板计数正常；白细胞功能减退。
（5）呼吸系统表现。尿毒症性支气管炎、肺炎或胸膜炎等。
（6）皮肤表现。皮肤瘙痒、晦暗、苍白、干燥或色素沉着，头发稀少无光泽。
（7）水、电解质和酸碱失衡。代谢性酸中毒，多尿、夜尿、等渗尿、少尿、无尿，脱水或水肿，易有低钠血症或水钠潴留、低血钙和高血磷、高血钾和高镁血症等。
（8）代谢紊乱。如营养不良、糖耐量降低和高脂血症等。
（9）肾性骨病骨痛、纤维性骨炎、病理性骨折、骨软化等。
（10）继发感染。尿毒症病人体液和细胞免疫功能均低下，易发生各种感染。
2.注意事项
（1）依据肾脏病史、症状、体征及实验室检查可作出诊断。因腹痛、腹泻或消化道大出血就诊者易被误诊为消化道疾病或肿瘤等，以贫血、精神神经症状为主者，亦常被误诊。
（2）寻找有无可逆性因素。有些病人的慢性肾脏疾病呈隐匿经过，当这种病人因急性应激状态如外伤、感染、脱水、呕吐、腹泻、发热、心力衰竭、食物中毒等，使原来处于氮质血症期或代偿期的肾功能迅速恶化，显示出尿毒症的症状，这时尿毒症易为上述诱发疾病所掩盖而被漏诊，或被误诊为急性肾功能衰竭，查肾脏大小、羧基化血红蛋白等有助于鉴别。
（3）原发病的诊断可根据病史、症状和体征、尿液改变及辅助检查等作综合分析。但如已至尿毒症晚期，某些原发病诸如慢性肾小球肾炎或慢性肾盂肾炎和良性小动脉肾硬化之间较难鉴别，这时应按尿毒症的原则作必要的处理，待症状好转，原发病的特点也可能有所表现。
二、治疗
1.一般治疗。在。肾功能不全代偿期，应积极治疗原发病，防止发展为尿毒症。在氮质血症期，除积极治疗原发病以外，避免受凉、受湿和过劳，禁用损害肾脏的药物，并给予良好的医疗监护。
2.寻找并去除诱发因素，以使尿毒症症状明显好转。常见诱因有：感染、急性呕吐、腹泻、发热、水和电解质紊乱以及应用肾毒性药物等。
3.对氮质血症和未透析的病人尚应从以下三方面着手：（1）低蛋白饮食：蛋白含量大致为每天0.4～0.6/kg，并以高生物价蛋白为主，如牛奶、蛋类等。最好加用必需氨基酸的仪.酮酸，可避免或减少负氮平衡，并可增加体内氨的利用。为保证蛋白质充分利用，应予足量碳水化合物以保证所需热卡，一般不应少于每天35kal／奴。对严重酸中毒及尿毒症患者应加强限制蛋白质摄人。此外，应限制磷的摄入，食物要易消化和富含维生素。尿量少、有水肿和高血压者应予限钠、限水，无水肿者进水量以维持每天尿量2.5L为宜。
（2）增加肠道排泄：常用口服吸附剂，如包醛氧淀粉；应用中药大黄等口服或灌肠，不仅能通过导泻促进肠道毒素排泄，而且还有延缓慢性肾衰的作用。
（3）血管紧张素转换酶抑制剂：如卡托普利、苯拉普利或西拉普利口服。
（4）防治酸碱、水电解质平衡紊乱。轻度酸中毒者可口服碳酸氢钠；二氧化碳结合率低于13mmol／L者，应静脉补碱，应警惕钠过多加重心脏负荷或导致碱中毒，一般应将血碳酸氢钠浓度提高到正常值的上限。对脱水或低钠血症者，补液不能过多、过快。终末期cRF病人每天摄钾量宜在2g以内，以免发生高钾血症，而食欲差、应用排钾利尿剂者则可能发生低血钾。
（5）控制高血压。降压不宜过快、过低，以免肾灌注过度减少而使肾功能进一步恶化，但舒张压应控制在90mmHg以下。尿毒症病人高血压80％为容量依赖性，故应限盐，少尿者应限制水的摄入，降压药首选呋塞米等强利尿剂。其他常用降血压有钙通道阻滞剂，如尼索地平、非洛地平；也可选用血管紧张素转换酶抑制剂，如苯拉普利。该类药物适用于血肌酐≤264～440pmol者或已行替代治疗者。或选用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂，如科素亚。对心衰病人要注意寻找并去除诱因，如高血压、电解质紊乱和容量过多等，一般不用洋地黄类制剂，如需应用，剂量宜小并应严密观察，以免发生蓄积中毒。尿毒症性心包炎常为出血性，血液透析可使之加重，出现心包填塞时需心包穿刺放液。严重心包粘连时应采取心包切除术。
（6）防治。肾性骨病。控制血磷，并口服碳酸钙，可提高血钙水平，大剂量还有减轻甲状旁腺功能亢进等作用，同时服用钙剂者应注意诱发高钙血症。避免含镁的抗酸剂。
